Plungiškei mergaitei kiekvienas nusibrozdinimas – mirtinai pavojingas

Plungėje gyvenanti Sigita (9) serga reta paveldima Vilebrando (Willebrand) liga. Tai kraujo krešėjimo sutrikimas. Kiekvienas smūgis, nusibrozdinimas ar nevalingas kraujavimas mergytei yra mirtinai pavojingas.

Trauma atskleidė ligą

„Kai dukrai buvo metukai ir du mėnesiai, ji susitrenkė kaktą į spintos kampą. Sumušimo vietoje susiformavo atsirado hematoma. Galvojome, kad ilgainiui ji išsisklaidys, tačiau ta vieta supūliavo. Kreipėmės į Tauragės ligoninės gydytojus, mat tada dar ten gyvenome.

Sigitai padarė operaciją, tačiau kraujas niekaip nesiliovė tekėjęs. Medikai nuolat keitė tvarsčius. Dukrą operavęs chirurgas sunerimo dėl žaizdos kraujavimo, jis įtarė, kad yra kraujo krešėjimo problemų ir išrašė siuntimą į Klaipėdos ligoninę. Reanimobiliu mus išgabeno į uostamiestį, kur buvo atlikti išsamesni tyrimai, nors ir jų nepakako sutrikimui nustatyti. Teko leistis į dar vieną kelionę, tik šįkart į Vilnių.

Pusę metų laukėme aparato, kuriuo tiksliai ištyrė ir nustatė, kad trūksta kraujo krešėjimo faktoriaus. Diagnozavo sunkią Vilebrando ligos formą, – išgyvenimus pasakoja Sigitos mama Jolanta. – Tada aš dar nesupratau, kokia tai liga, tik įsivaizdavau kažką siaubingo. Bandžiau kaltinti likimą, klausinėjau, kodėl būtent Sigitai. Bet vėliau save raminau tuo, kad nėra viskas taip tragiška – mano vaikas gyvas, pats juda, vaikšto, nesėdi neįgaliojo vežimėlyje.“

Įtarė giminystės ryšius

Vilebrando liga yra paveldima, todėl, pasak moters, pirmas gydytojų klausimas buvo, kas giminėje turi kraujo krešėjimo problemų. Pašnekovė sako tada ji prisiminusi pasakojimus, kad kažkada jos močiutės mama gimdydama mirtinai nukraujavo.

„Tada gydytojai patikino, kad ligą galima paveldėti net iš aštuntos kartos. Buvo nutarta ištirti ir mūsų, tėvų, kraują dėl genetinio paveldėjimo tikimybės. Mėginius siuntė į Švedijos laboratoriją ir iš ten grįžo atsakymas, kad dukros ligos paveldėjimas susiformavo tiek iš mamos, tiek ir iš tėčio. Gydytojams kilo įtarimų, kad mus su vyru sieja giminystės ryšiai. Ką aš galiu žinoti, gal kokioje aštuntoje kartoje giminystės ryšiai ir buvo…“, – gūžčioja pečiais moteris ir priduria, kad nei jai pačiai, nei tėčiui niekada nebuvo jokių problemų dėl kraujo krešėjimo.

„Kosminė“ vaistų kaina

Gydytojai paskyrė į raumenis leistis vaistus, kurie buvo efektyvūs apie trejus metus. Vėliau jie jau nebesustabdydavo kraujavimo, todėl teko juos keisti stipresniais.

Jolanta užsimena, kad praėjusi naktis buvo beveik bemiegė – Sigitai vėl stipriai kraujavo iš nosytės. Pastaruoju metu tai kartojasi itin dažnai – vos mergaitė aktyviau pajuda ar lauke kaitriau pašildo saulė. Nors pasikartojus kraujavimui vaistus reikėtų leistis kas aštuonias ar dvylika valandų, ši rekomendacija Sigitai netinka, paprastai tą daryti tenka maždaug kas keturias valandas. Kitaip Sigita tiesiog nukraujuotų.

Laimei, kol kas visą vaistų kainą kompensuoja valstybė, nors jie ir nėra įtraukti į kompensuojamųjų vaistų sąrašą. Neaišku, ar taip bus ir toliau. Moteris pasakoja, kad likus kelioms dozėms, ji skambina gydytojai ir prašo išrašyti naujų. Deja, procedūra nėra tokia paprasta.

„Gydytoja rašo prašymą Sveikatos apsaugos ministerijai ir apie mėnesį ar daugiau laukiame, kol mums parsiųs vaistus iš užsienio. Kartais atsargas baigiame anksčiau, nei sulaukiame naujo papildymo. Tokiu atveju važiuojame į skyrių ir iš ten skolinamės kelias dozes, o po to kai gauname savas, atiduodame. Negalime apskaičiuoti, kuriam laikui užteks vaistų. Nes vieną kartą ji kraujuoja net du kartus per savaitę, o kitą kartą ištisą mėnesį nieko nebūna. Kartais dvidešimt keturių dozių užtenka daugiau kaip metams, kartais – vos šešiems mėnesiams“, – pasakoja ponia Jolanta.

Moteris sako, kad 24 dozės valstybei kainuoja daugiau kaip 74 tūkst. litų. „Tiek pinigų gyvenime nesu turėjusi rankose… Jeigu ne valstybės pagalba, gal jau seniai deginčiau žvakeles ant dukters kapo…“, – akimirkai susimąsto pašnekovė.

Sigitos mama prieš keletą dienų telefonu kalbėjosi su Vilniaus universiteto ligoninės Santariškių klinikų filialo Vaikų ligoninės gydytoja hematologe Lina Rageliene. Moteris jai guodėsi dėl vis dažniau dukrai besikartojančio kraujavimo iš nosies. Pasak Jolantos, gydytoja užsiminė, kad netrukus vaistus gali prireikti leistis profilaktiškai.

Porcelianinė mergaitė

Sigitos mama tikina, kad dukra su liga susigyveno pamažu.

„Ji kaip tas porcelianas, su kuriuo reikia elgtis labai atsargiai, švelniai. Kai buvo mažesnė, visur eidavau paskui ją, negalėjau paleisti iš akių ir vis kartodavau: „Sigute, nelipk. Sigute, nebėk. Sigute, atsargiai, susižeisi“.

Labai bijojau ir kiekvieną kartą vos prasiverždavo kraujas, nežinodavau ko griebtis, tiesiog sutrikdavau. Dabar jau ji pati puikiai žino, kas galima, o ko ne. Ūgtelėjusi tapo apdairesnė, atsargesnė. Žino, kad susižeidus ar kraujui pradėjus tekėti iš nosies, būtina tuoj pat pasakyti mamai ir susileisti vaistus. Ir aš pati jau nebepuolu į paniką, – sako Sigitos mama. – Tačiau matau, kad dukra vis tiek išgyvena.

Vieną kartą išgirdau ją sakant: „Prakeikiu save už tai, kad bėga tas kraujas man“. Bandžiau jai paaiškinti, kad kam nors pasaulyje turėjo taip atsitikti, kad jeigu ne jai, tai kitai mergytei būtų reikėję kentėti. Taip jau yra ir turi būti“.

Ponia Jolanta pasakoja, kad praėjusį rytą nubudusiai Sigitai prie kojos sąnario atsirado didelė mėlynė. Matyt, mergaitės mamos žodžiais tariant, trūko kraujagyslė.

„Mėlynių ji turi visur ir atsiranda visiškai netikėtai, nors ir niekur nesusižeidžia, neužsigauna. Vis paklausiu dukros, ką pasidarė, bet jos atsakymas būna tas pats: „Nežinau, aš nieko nepajutau“. Mokykloje visi vaikai ir mokytojai taip pat žino, kad Sigitai negalima užsigauti. Tačiau žinote, kokie tie vaikai dabar judrūs, kartais vis tiek kliudo…

Anądien skambina man Sigita ir sako: „Mamyte, man netyčia pakišo koją, aš nugriuvau, susižalojau ir dabar iš kelio bėga kraujas“. Gyvename netoli mokyklos, ir mano darbas prie pat. Labai greitai nuvažiavau, pasiėmiau ją iš mokyklos ir parsivežus į namus suleidau vaistus“, – nemalonia patirtimi dalijasi pašnekovė.

Moteris su baime akyse laukia pirmųjų dukros menstruacijų, nes gydytojai jau įspėjo apie galimus stipraus nukraujavimo pavojus. Jolanta juokiasi prisiminusi Sigutės žodžius: „Mamyt, nebijok, medicina yra galinga, ji nuolat eina į priekį. Man viskas bus gerai“.

Tėtis palūžo

Sigita šeimoje yra vienturtė. Pasak Jolantos, jiedu su vyru daugiau nesiryžo susilaukti atžalų.

„Galėjau darytis genetinius tyrimus ir bandyti susilaukti antros atžalos, tačiau atvirai sakau, daugiau nenorėjau… Rudenį bus treji metai, kai išsiskyriau su vyru… Nežinau, gal jis tiesiog psichologiškai neištvėrė sunkumų… Jam buvo lengviau išeiti…“, – tvirtina ponia Jolanta ir sako, kad iki šiol su dukra jam bendrauti sunku.

Auginti Sigutę padeda senelis. Laimei, ir darbdaviai, ir bendradarbiai yra supratingi. Jeigu dukrai kažkas atsitinka, visuomet išleidžia iš darbo, duoda laisvadienių ar atostogų.

Moteris tiki, kad viskas pamažu susitvarkys, kad vieną dieną ji galės tvirtai „atsistoti“ ant kojų.

„Mano brolis ne kartą siūlė atvažiuoti pas jį į užsienį užsidirbti, kad galėčiau greičiau atiduoti paskolą, bet aš negaliu… Neturiu kur palikti Sigutės. Ir nenoriu… Bijau, kad šiandien išvažiavus galiu ją prarasti ir daugiau jos taip ir nepamatyti. Jau kartą atvežiau ją į ligoninę visą pamėlusią, jai stipriai buvo nukritęs hemoglobinas. Nenoriu dar kartą rizikuoti dukros gyvybe. Geriau jau vargsiu čia, kol ji užaugs“, – užtikrintai kalba Jolanta.

Vaikų ligoninės, Vilniaus universiteto ligoninės Santariškių klinikų filialo gydytoja hematologė, medicinos mokslų daktarė, doc. Lina Ragelienė:

Vilebrando liga – reta kraujo liga, dėl kurios sutrinka kraujo krešėjimas. Iki pat 1926-ųjų, kol suomių mokslininkas Erikas von Vilebrandas aprašė šią ligą, buvo manoma, kad kraujo krešėjimo sutrikimu – hemofilija – gali sirgti tik vyrai. Deja, nuo hemofilijos Vilebrando liga skiriasi tuo, kad ja gali susirgti ir vyrai, ir moterys. Sergančiųjų Vilebrando liga kraujo plazmoje trūksta kraujo krešėjimo faktoriaus, vadinamo Vilebrando faktoriumi.

Vilniaus universiteto ligoninės Santariškių klinikos – pirmoji ir vienintelė Lietuvoje ligoninė, pradedanti naudotis unikalia aparatūra, leidžiančia diagnozuoti Vilebrando ligą. Dabar turėsime didesnes galimybes tiksliai nustatyti kraujo nekrešėjimo ligas. Galėsime tiksliai nustatyti priežastis ir gydyti vaikus, vyrus ir ypač moteris, kurios dėl įgimtos kraujo ligos patiria itin gausias mėnesines, daug persileidimų, negali pastoti, gimdydamos smarkiai nukraujuoja ir rizikuoja savo gyvybe.

Nedaug moterų atkreipia dėmesį į kraujavimų gausumą. Neretai moterys visą gyvenimą ir pragyvena turėdamos kraujo krešėjimo sutrikimų, tokių būdu rizikuodamos savo gyvybe, ypač nešiodamos kūdikį ir gimdydamos. Kol kas tik nedidelė šia liga sergančių žmonių dalis apie ją žino, kadangi sunkūs ligos simptomai pasireiškia retai, dar rečiau sergantiesiems reikalingas reguliarus gydymas. Vis dėlto Vilebrando liga yra dažniausiai paveldimas sutrikimas, lemiantis padidėjusį kraujavimą.

Į gydytojus reikėtų kreiptis, jeigu dažnai vargina itin gausios menstruacijos, jų metu tenka naudoti dvigubą higieninę apsaugą, kad pavyktų sukontroliuoti gausų kraujavimą, jei tenka keltis naktį ir pasikeisti higieninę priemonę, kad būtų išvengta kraujo nutekėjimo miegant, jei ilgai kraujuojama po danties traukimo, jei dantenos ilgai kraujuoja, išvalius tarpdančius siūlu, jei dažnai iš nosies bėga kraujas, jei aptinkama ant savo kūno mėlynių, nors neteko užsigauti, jei yra buvę smarkaus kraujavimo po operacijos.

Lietuvoje nustatyta 120 Vilebrando ligos atvejų, tačiau medikai mano, kad jų turėtų būti daugiau nei 300. Pasaulyje ja serga apie vieną procentą pasaulio žmonių.

Straipsnio šaltinis: http://gyvenimas.delfi.lt/namai_ir_seima/plungiskei-mergaitei-kiekvienas-nusibrozdinimas-mirtinai-pavojingas.d?id=61288633




Susiję straipsniai
LŽSH asociacija
info@hemofilija.lt
http://www.hemofilija.lt/

© 2010 LIETUVOS ŽMONIŲ SERGANČIŲ HEMOFILIJA ASOCIACIJA. Visos teisės saugomos.