Lietuvos Hemofilijos Asociacija » F.A.Q.

Ar gali sergantieji hemofilija sportuoti? Jei taip, tai kokios sporto šakos jiems prieinamos?

LIETUVOS HEMOFILIJOS ASOCIACIJA — Sun, 10 Jan 2010 22:16:59 +0000

Sergantiesiems hemofilija netgi rekomenduojama sportuoti, nes tvirti raumenys, judėjimas padeda išvengti sąnarių pažeidimų. Tik reikia teisingai pasirinkti sporto šaką.

Saugios sporto šakos:
• plaukimas;
• buriavimas;
• nardymas;
• vaikščiojimas;
• šaudymas iš lanko;
• žvejyba;
• golfas.

Nauda didesnė už riziką:
• lengvoji atletika;
• bėgiojimas;
• gimnastika;
• krepšinis;
• važiavimas dviračiu;
• tenisas, badmintonas;
• slidinėjimas;
• boulingas;
• čiuožimas pačiūžom.

Nerekomenduojamos sporto šakos:
• boksas;
• kontaktiniai kovos menai;
• jodinėjimas;
• kalnų slidės ir snieglentės;
• riedlentės;
• ledo ritulys;
• lauko tenisas;
• motosportas;
• alpinizmas;
• futbolas.

Ar yra kažkokie vaistai, kuriuos sergantieji hemofilija negali vartoti? Pavyzdžiui, vaistai nuo skausmo?

LIETUVOS HEMOFILIJOS ASOCIACIJA — Sun, 10 Jan 2010 22:16:13 +0000

Negalima vartoti vaistų, skystinančių kraują. Iš tokių ypač paminėtinas aspirinas. Taip pat nepatartina vartoti ibuprofeno, diklofenako, indometacino. Rekomenduotina rinktis acetaminofeną/paracetamolį.

Skauda dantį, reikia eiti pas gydytoją. Kaip turėčiau pasiruošti šiam vizitui, jei reikės traukti dantį?

LIETUVOS HEMOFILIJOS ASOCIACIJA — Sun, 10 Jan 2010 22:15:42 +0000

Jei planuojamas danties traukimas, prieš procedūrą būtina susileisti/suleisti įprastą vienkartinę reikiamą krešėjimo faktoriaus dozę, apskaičiuotą pagal paciento svorį. Pagal poreikį (kraujavimo pobūdį) ši dozė gali būti kartojama kas 8-12 val. (sergant hemofiljos A) arba 18-24 val. (sergant hemofilija B) iki 2 parų po danties ištraukimo.

Jei vartojau vienos kompanijos gaminamą krešėjimo faktoriau koncentratą, ar galiu jį pakeisti kitos firmos gaminamu?

LIETUVOS HEMOFILIJOS ASOCIACIJA — Sun, 10 Jan 2010 22:14:54 +0000

Didžiajai daliai sergančiųjų hemofilija perėjimas prie kito faktoriaus nesukelia jokių sveikatos problemų. Tačiau be priežasties to daryti nepatariama, kadangi kartais, pakeitus jau naudotą krešėjimo faktoriaus koncentratą kitu, gali susidaryti inhibitorių (antikūnų, slopinančių suleisto krešėjimo faktoriaus veikimą kraujyje) prieš faktorių VIII arba IX. Jei dėl tam tikrų priežasčių, kurias apsprendžia gydytojų konsiliumas, krešėjimo faktoriaus koncentratas turi būti keičiamas hemofilija sergančiam pacientui, jis kurį laiką turi būti intensyviai stebimas dėl galimo inhibitorių prieš naujai paskirtą krešėjimo faktoriaus koncentratą susidarymą.

Kas yra ta profilaktika arba pastovus palaikomasis gydymas?

LIETUVOS HEMOFILIJOS ASOCIACIJA — Sun, 10 Jan 2010 22:14:17 +0000

Profilaktika arba pastovus palaikomasis gydymas – tai reguliarus ir ilgalaikis (46 sav./metus) trūkstamo krešėjimo faktoriaus skyrimas į veną, numatant spontaninius kraujavimus ir siekiant jų išvengti. Profilaktikos tikslas – apsaugoti sunkia hemofilijos forma sergančius pacientus nuo pasikartojančių spontaninių kraujavimų, nulemiančių ilgalaikius ir dažniausiai negrįžtamus raumenų ir kaulų sistemos pokyčius, kurie ilgainiui tampa negalios priežastimi.

Kas gali padėti išvengti kraujavimų į sąnarius?

LIETUVOS HEMOFILIJOS ASOCIACIJA — Sun, 10 Jan 2010 22:13:33 +0000

Kraujavimų į sąnarius gali padėti išvengti tik profilaktika (t.y. pastovus palaikomasis gydymas trūkstamu krešėjimo faktoriumi).

Kokios dar priemonės gali padėti sumažinti kraujavimą?

LIETUVOS HEMOFILIJOS ASOCIACIJA — Sun, 10 Jan 2010 22:12:59 +0000

Kraujavimą sumažinti gali padėti pagalbinės priemonės, padedančios mažinti kraujavimą ir lengvinančios kraujavimo sukeltus simptomus (ramybė, šaltis, spaudžiamasis tvarstis, galūnės pakėlimas, nuskausminantys medikamentai). Pastaba: kraujavimų metu nuskausminimui neskirti ibuprofeno (IBUPROM, IBUFEN, IbuMax) ir aspirino; rekomenduojama skirti paracetamolio/acetaminofeno ar selektyvių COX-2 inhibitorių (Nimesil ar kt.).
Kitos galimos priemonės kraujavimui stabdyti: desmopresinas, antifibrinolitikai. Visais atvejais, kai kraujavimas yra labai gausus ir nesustoja taikant adekvatų gydymą, reikia kuo greičiau kreiptis į gydymo įstaigą.

Kas bus, jei susileisiu mažesnę dozę nei reikia? Jei turiu nedaug krešėjimo faktoriaus, ar geriau susileisti mažesnes dozes kelis kartus, ar geriau vieną – du kartus reikiamas dozes?

LIETUVOS HEMOFILIJOS ASOCIACIJA — Sun, 10 Jan 2010 22:11:17 +0000

Kadangi prasidėjęs kraujavimas, ypač į sąnarius ar raumenis, hemofilija sergančiam pacientui gali būti sustabdomas tik tada, kai krešėjimo faktoriaus aktyvumas plazmoje pakeliamas mažiausiai 40 proc., todėl mažesnė nei reikalinga pacientui vienkartinė dozė gali būti neveiksminga ir kraujavimo nesustabdys.

Kokią vienkartinę dozę reikia susileisti, norint sustabdyti kraujavimą?

LIETUVOS HEMOFILIJOS ASOCIACIJA — Sun, 10 Jan 2010 22:10:29 +0000

Pakankama krešėjimo faktoriaus vienkartinė dozė ir apskaičiuota pagal:
• ligonio svorį,
• kraujavimo lokalizaciją,
• ligos sunkumo laipsnį;
Siekiant veiksmingai sustabdyti kraujavimą, krešėjimo faktoriaus aktyvumą paciento plazmoje reikėtų pakelti mažiausiai 40 proc., todėl:
• minimali vienkartinė FVIII dozė yra 20 VV/kg kūno svorio; injekcijos kartojamos kas 8-12 val. (1 VV/kg FVIII pakelia FVIII aktyvumą 2 proc. Gyvavimo pusperiodis 8–12 valandų).
• minimali vienkartinė FVIX dozė yra 40 VV/kg kūno svorio; injekcijos kartojamos FIX – kas 18-24 val..(1 VV/kg FIX pakelia FIX aktyvumą 1 proc. Gyvavimo pusperiodis 18–24 valandos).

Per kiek laiko, prasidėjus kraujavimui, reikia suleisti krešėjimo faktorių?

LIETUVOS HEMOFILIJOS ASOCIACIJA — Sun, 10 Jan 2010 22:09:36 +0000

Krešėjimo faktoriaus (VIII arba IX) koncentratas turi būti suleidžiamas kuo greičiau, jei įmanoma, per pirmas 2 valandas nuo simptomų atsiradimo pradžios, todėl ligoniui visada labai svarbu turėti krešėjimo faktoriaus koncentrato, skirto gydymui namuose, kurį jis gali susileisti pats, tėvai arba medicinos darbuotojai;