Hemofilija – liga, kuria sergančio žmogaus kraujas nekreša. Tokie asmenys ne tik smarkiai kraujuoja iš paviršinių žaizdų, bet ypač nukenčia nuo vidinio kraujavimo. Kraujavimą galima sustabdyti perpilant šviežio kraujo (arba plazmos) arba krešėjimo baltymo koncentratų. Lietuvoje hemofilija serga daugiau nei pusantro šimto žmonių. Galimybę užtikrinti visavertį gyvenimą suteikia gydymas. Ar toks taikomas kiekvienam ligoniui? Šis ir kiti hemofilija sergantiems asmenims aktualūs klausimai bus nagrinėjami rugsėjo 11-13 dienomis Lietuvoje vyksiančioje Europos hemofilijos konsorciumo konferencijoje. Apie tai kalbamės su Lietuvos žmonių, sergančių hemofilija, asociacijos vadovu Mariumi Pigulevičiumi.

Kokie pagrindiniai Lietuvos žmonių, sergančių hemofilija, asociacijos tikslai ir uždaviniai?

Hemofilija priklauso retų ligų grupei, todėl ligonių organizacinė struktūra turi būti gera ir stipri, kad galėtų apginti savo narių interesus. Asociacija rūpinasi galimybe gerinti gydymo sąlygas ir diagnostiką, kad visiems asmenims hemofilikams būtų prieinamas toks gydymas, koks yra išsivysčiusiose Europos šalyse. Taip pat stengiamės padėti pacientams apsirūpinti pakankamu kiekiu saugaus krešėjimo faktoriaus, nuo plazminio krešėjimo faktoriaus pereiti prie rekombinacinio, nes Europos ir mūsų statistikos duomenimis, ligoniai, sergantys hemofilija, per plazminį faktorių užsikrečia tokiomis ligomis kaip hepatitas C (apie 65 proc. suaugusiųjų sergančių hemofilija), AIDS (Lietuvoje nėra). Asociacija stengiasi ginti pacientų teises ir kelti etinius klausimus, susipažinti su gydymo naujovėmis Europoje bei pasaulyje ir siekia, kad nors maža dalis jų būtų įdiegiama Lietuvoje.

Ar pakanka hemofilija sergantiems asmenims žinių apie šią ligą ir nuo jos priklausantį gyvenimo būdą?

Pakankamai žinių apie šią ligą turi nedidelė dalis ligonių, todėl asociacijos vienas iš tikslų – švietimas visomis įmanomomis priemonėmis. Viena iš jų – šių metų rugsėjo 11-13 dienomis Vilniuje vyksianti Europos hemofilijos konsorciumo konferencija.

Šių metų rugsėjo 11-13 dienomis Vilniuje vyks Europos hemofilijos konsorciumo konferencija. Šio renginio organizatoriai – Lietuvos žmonių, sergančių hemofilija, asociacija. Plačiau apie būsimą renginį, jo tikslus bei hemofilija sergančių žmonių problemas ir lūkesčius kalbamės su Klaipėdos jūrininkų ligoninės Hemofilijos centro vadovu gydytoju hematologu dr. Romualdu Jurgučiu.

Kodėl šis tarptautinis renginys organizuojamas Lietuvoje. Kokie jo tikslai ir uždaviniai?

Europos hemofilijos konsorciumo konferencijos vyksta kasmet vis kitoje šalyje. Lietuvoje toks renginys buvo numatytas 2010 metais, o šiemet jis turėjo įvykti Gruzijoje. Tačiau dėl visiems žinomų įvykių, nestabilios politinės situacijos renginio vieta buvo pakeista ir paprašyta konferenciją surengti Lietuvoje. Kartu su Lietuvos žmonių, sergančių hemofilija, asociacija šį prašymą pasistengsime įvykdyti ir atsakingai ruošiamės rugsėjį sutikti Europos šalių hemofilijos organizacijų atstovus ir kolegas.
Tokiose konferencijose aptariamos per metus susikaupusios naujienos, įvairūs pasikeitimai, iškilusios problemos (pvz.: hepatito C viruso klausimai, hemofilija sergančių ligonių profilaktinio gydymo kompensavimo klausimai ir t.t.), kurias spręsti aktualiausia. Beje, labai svarbi problema Europoje (Lietuvoje jo nėra) – hemofilija sergančių žmonių, užsikrėtusių ŽIV, padėtis. Mat nemažai iki 1985 metų Vakarų šalyse kraujo krešėjimo faktorius pradėjusių vartoti pacientų, kai dar nebuvo gaminama virusų inaktyvuotų krešėjimo faktoriaus koncentratų, užsikrėtė ŽIV. Dabar tarptautinei asociacijai tenka įrodinėti atskirų valstybių valdžios institucijoms apie kompensacijų tokiems pacientams (taip pat ir užsikrėtusiems hepatito C virusu) svarbą. Lietuvoje tokie klausimai dar net nesvarstomi.

Minėdami Pasaulinę hemofilijos dieną V.Kudirkos aikštėje hemofilija sergantys vaikai, padedami tapytojo Ričardo Zdanavičiaus, piešė savo svajones. Jų išsipildymas priklauso nuo valdininkų sprendimų.

Ligą nustatė ne iš karto

Hemofilija – paveldima genetinė liga, dėl kurios žmogaus organizmas negali užtikrinti kraujo krešėjimo. Ja sergantys vaikai kiekvieną rytą prabunda su viena mintimi – kad tik neprasidėtų kraujavimas, kad tik nereikėtų kęsti skausmo, kad mama tądien turėtų namuose vaistų, palengvinančių jų kančias.

Šiaulietė Rima Virganavičienė, auginanti šešiolikmetį hemofilija sergantį Roką ir dar tris sveikus sūnus, “Respublikai” pasakojo, kad įgimta liga berniukui buvo nustatyta šiek tiek pavėluotai – beveik 3 m.

“Nuo kiekvienos, kad ir menkiausios, traumos vaikui iškildavo guzai, susidarydavo mėlynės – jis buvo tarsi Velykų kiaušinis, – prisiminė mama. – Chirurgai padarydavo rentgeno nuotrauką ir, neaptikę lūžių, siųsdavo namo. Įtarimas dėl hemofilijos kilo mūsų šeimos daktarui Vidmantui Liukpetriui, kai Rokas buvo pasigavęs infekciją ir reikėjo tirti kraują. Gydytojas paskyrė kraujo krešumo tyrimą, ir paaiškėjo, kad sūnus serga šia genetine liga. Diagnozę patvirtino ir sostinės vaikų hematologai”.

Iki 7 metų Rokas praktiškai gyveno ligoninėse, jam nuolat reikėdavo perpilti kraują. Tuo tarpu kiti jo amžiaus šiauliečiai, sergantys hemofilija, per labdarą gautą kraujo krešėjimo faktorių leisdavosi namuose. R. Virganavičienė apgailestauja, kad pavėluotai nustačius ligą jos sūnus nepateko į tą labdaros programą.

“Netrukus Rokui buvo pažeisti abiejų čiurnų sąnariai, jis negalėjo vaikščioti. Būdavo dienų, kai savaiminis kraujavimas į sąnarį pasikartodavo net 3 kartus. Problemą išsprendė Vilniaus universitetinės vaikų ligoninės gydytoja hematologė Lina Ragelienė. Ji nustatė, kad paprastas krešumo faktorius vaikui mažai tepadeda, ir jam buvo paskirtas rekombinantinis. Tik sulaukęs aštuonerių, sūnus vėl galėjo vaikščioti ir pradėjo lankyti mokyklą”, – pasakojo R.Virganavičienė.

Penktadienio popietę Gedimino prospektu skubantys žmonės stabtelėdavo prie V.Kudirkos aikštėje piešiančių vaikų. Jaunieji dailininkai, padedami tapytojo Ričardo Zdanavičiaus, piešė savo svajones. Vienų piešiniuose buvo pavaizduoti futbolininkai, kitų – policininkai, vairuotojai. Deja, šioms svajonėms išsipildyti reikia ne tik pačių vaikų noro, entuziazmo ir sugebėjimų. Šių piešinių autoriai serga hemofilija, ir negaudami tinkamo gydymo jie gali atsisėsti ne į vairuotojo ar policininko vietą, o į invalido vežimėlį. Todėl po akcijos visi piešiniai buvo nunešti į Sveikatos apsaugos ministeriją kartu su ministrui adresuotu raštu. „Šiuose piešiniuose – vaikų svajonės. Jų išsipildymas – Jūsų rankose. Nuo Jūsų sprendimo priklauso, ar šie vaikai turės sveikatos paversti savo svajones realybe. Padėkite jiems”, – teigiama laiške.

Akcija siekiama atkreipti atsakingų valdžios pareigūnų dėmesį į vaikų (Lietuvoje jų – 46), sergančių hemofilija problemas. Tam, kad jie galėtų normaliai gyventi, lankyti mokyklą, jiems reikalingas profilaktinis gydymas, kuris leistų sumažinti kraujavimo riziką ir išvengti daugelio neigiamų pasekmių, pavyzdžiui, sąnarių pažeidimų.

„Mes jau ne kartą kreipėmės į valdžios pareigūnus, prašydami sergantiesiems hemofilija – vaikams ir suaugusiems – užtikrinti efektyvų šiuolaikišką gydymą, o kartu ir galimybę gyventi visavertį gyvenimą“, – sakė Lietuvos žmonių, sergančių hemofilija, asociacijos prezidentas Marius Pigulevičius.

Be prašymo įvesti profilaktinį gydymą vaikams, sergantieji hemofilija prašo peržiūrėti šiuo metu galiojančią krešėjimo faktoriaus dozių išrašymo pacientams procedūrą – išrašyti ne 3 gyvybiškai svarbaus preparato dozes, bet mažiausiai 10 vienkartinių krešėjimo faktoriaus dozių vieno apsilankymo metu. Taip pat Ligonių kasos neturėtų taikyti apribojimų faktoriaus išrašymui. Kita svarbi problema – kad vaikai ir hemofilija sergantys asmenys, praėję hepatito C ir B gydymo kursus, būtų gydomi rekombinantiniais krešėjimo faktoriais.

Apie hemofiliją:
Hemofilija yra paveldima genetinė liga, dėl kurios žmogaus organizmas negali užtikrinti kraujo krešėjimo. Negydoma sunki hemofilijos forma pasireiškia kraujo išsiliejimu į sąnarius ir raumenis, kas gali sukelti luošumą jau vaikystėje. Šia liga sergantiems žmonėms pavojingos net nedidelės chirurginės intervencijos, tokios kaip danties traukimas.

Apie Pasaulinę hemofilijos dieną:
Pasaulinė hemofilijos diena visame pasaulyje minima jau 20 – tą kartą. Renginių tikslas – atkreipti dėmesį į sergančiuosius hemofilija ir kitomis kraujo krešėjimo ligomis. Šiemetinės Pasaulinės hemofilijos dienos tema „Kartu, mums rūpi“, ji akcentuoja būtinybę kompleksiškai gydyti hemofiliją.

Renginio metu atskleisti bei išanalizuoti šios ligos gydymo skirtumai tarp Vakarų bei Rytų ir Centrinės Europos šalių. Taip pat aptarti metodai, kaip probleminėse valstybėse, tarp kurių – ir Lietuva, greičiau diegti vieningus Europos hemofilijos gydymo principus.

Konferencijos metu buvo pristatytas EHC vykdomojo komiteto nario ir buvusio Pasaulinės hemofilijos federacijos prezidento Briano O‘Mahony atliktas tyrimas, kuriame buvo lyginamos hemofilijos priežiūros sistemos dvylikoje Europos valstybių, tarp jų – ir Lietuvoje. Jis parodė, kad mūsų šalyje aštuntojo krešėjimo faktoriaus sunaudojimas per capita (vienam gyventojui) siekia vos 1,82 vienetus. Mažiau jo yra sunaudojama tik Rumunijoje, Bulgarijoje bei Bosnijoje ir Hercogovinoje. Tuo tarpu, pavyzdžiui, Lenkijoje aštuntojo krešėjimo faktoriaus per capita sunaudojama 3, Rusijoje – 3,8, Slovakijoje – 3,96, Slovėnijoje – 5,81 vienetai.

„Tai akivaizdžiai pademonstruoja hemofilijos priežiūros sistemos būklę Lietuvoje. Tokio skaičiaus pakanka tik gyvybinėms žmogaus funkcijoms palaikyti, o ne pilnavertiškam ligos gydymui. Todėl, susipažinę su kitų šalių situacija, ir Lietuvoje sieksime gerinti hemofilijos gydymo sąlygas. Tikimės, kad mūsų iniciatyvoms deramą dėmesį skirs ir atsakingos valdžios institucijos“, – sakė Lietuvos žmonių, sergančių hemofilija, asociacijos prezidentas Marius Pigulevičius.

Tyrimo rezultatai atskleidė ir kitas aštrias Lietuvos hemofilijos gydymo sistemos spragas. Lietuvoje hemofilija iki šiol yra gydoma beveik vien tik plazmos kilmės krešėjimo faktoriumi. Tuo tarpu kitos šalys, tarp kurių – Airija, Švedija, Vokietija, jau yra pilnai perėjusios prie efektyvesnio gydymo rekombinantiniu krešėjimo faktoriumi. Lietuvoje šis būdas taikomas vos 8-10 proc. atvejų. Mūsų valstybėje nėra sukurta profilaktinio hemofilijos gydymo sistema, veikianti daugelyje ES šalių.

Konferencijoje kalbėjęs Pasaulio hemofilijos federacijos prezidentas Marcas W. Skinneris pabrėžė, kad kovoje su šia liga būtina didinti krešėjimo faktorių prieinamumą, taip pat – užtikrinti profilaktinį gydymą.

Renginio metu buvo aptarti ir pasirengimo kasmetinei, jau dvidešimt antrą kartą vyksiančiai Europos hemofilijos konsorciumo konferencijai, darbai. Šįsyk ji organizuojama Vilniuje 2009 m. rugsėjo 11-13 dienomis.

Apie hemofiliją:
Hemofilija yra paveldima genetinė liga, dėl kurios žmogaus organizmas negali užtikrinti kraujo krešėjimo. Negydoma sunki hemofilijos forma pasireiškia kraujo išsiliejimu į sąnarius ir raumenis, kas gali sukelti luošumą jau vaikystėje. Šia liga sergantiems žmonėms pavojingos net nedidelės chirurginės intervencijos, tokios kaip danties traukimas.

Apie Lietuvos žmonių, sergančių hemofilija, asociaciją:
Lietuvos žmonių, sergančių hemofilija, asociacija (LŽSHA) buvo įkurta 1996 m. LŽSHA yra Pasaulinės hemofilijos asociacijos ir Europos hemofilijos konsorciumo narė, aktyviai dalyvaujanti šių organizacijų veikloje bei palaikanti nuolatinį kontaktą su hemofilija sergančiais žmonėmis, su gydytojais. Taip pat ji rūpinasi nuo hemofilijos kenčiančių žmonių reikalais, jų integracija ir kt.

Susitikimuose sergantieji hemofilija siekė atkreipti valdžios atstovų dėmesį į jų problemas, skatino imtis priemonių, kurios užtikrintų Lietuvos gyventojams, sergantiems hemofilija ir kitomis įgimtomis krešėjimo ligomis, efektyvų šiuolaikišką gydymą, o kartu ir galimybę integruotis į visuomenę bei gyventi visavertį gyvenimą.

„Savo prašymus grindėme neseniai Europos Sąjungoje šalyse priimtais vieningais hemofilijos gydymo principais. Sieksime, kad jie būtų diegiami ir mūsų valstybėje,“ – sakė Lietuvos žmonių, sergančių hemofilija, asociacijos prezidentas Marius Pigulevičius.

Vienas iš pagrindinių prašymų – peržiūrėti šiuo metu galiojančią krešėjimo faktoriaus dozių išrašymo pacientams procedūrą, t.y. išrašyti ne 3 gyvybiškai svarbaus preparato dozes, bet mažiausiai 10 vienkartinių krešėjimo faktoriaus dozių vieno apsilankymo metu. Taip pat Ligonių kasos neturėtų taikyti apribojimų faktoriaus išrašymui. Tai padėtų ne tik taupyti gydytojų laiką, bet ir garantuotų sergantiesiems savalaikę pagalbą prasidėjus kraujavimui.

Ministro ir kitų aukštų valdžios pareigūnų buvo prašome įvesti profilaktinį gydymą hemofilija sergantiems vaikams. Tai leistų minimalizmuoti kraujavimo riziką ir išvengti daugelio neigiamų pasekmių, pavyzdžiui, sąnarių pažeidimo problemų.

Kita svarbi problema, į kurią valdžios pareigūnų dėmesį atkreipė Lietuvos žmonių, sergančių hemofilija, asociacijos atstovai – kad vaikai ir hemofilija sergantys asmenys, praėję hepatito C ir B gydymo kursus, būtų gydomi rekombinantiniais krešėjimo faktoriais. Tai garantuotų, kad jie nebūtų užkrėsti hepatitu C (remiantis tyrimais, apie 70 proc. sergančiųjų hemofilija iki 1992 metų per plazmos kilmės krešėjimo faktorius buvo užkrėsti hepatitu C).

„Mes suprantame, kad laikai tikrai nelengvi, ir sunku patenkinti visų ligonių poreikius. Tačiau mūsų prašymų įgyvendinimas leistų sergantiesiems greičiau ir efektyviau integruotis į visuomenę, išvengti sudėtingų komplikacijų, o tai turėtų ir ekonominę naudą. Efektyvesnis hemofilijos gydymas sumažintų nedarbingų žmonių gretas, reiktų mokėti mažiau pašalpų. Savalaikė ir pakankama reabilitacija yra viena pagrindinių hemofilinio sąnario pažeidimo profilaktikos priemonių, todėl šia liga sergantiems ligoniams turi būti prieinama kompleksinė reabilitacija specializuotoje įstaigoje. Taip būtų išvengta ir sudėtingų bei brangių sąnario pakeitimo operacijų. Hemofilija sergančius vaikus auginantys tėvai, ligonius slaugantys artimieji galėtų normaliai dirbti. Investicijos į gydymą atsipirktų ir ekonomine prasme, jau nekalbant apie tai, kad sergantieji galėtų gyventi visavertį gyvenimą,“ – kalbėjo M. Pigulevičius.

Susitikime taip pat kalbėta, kad būtini krešėjimo faktoriai į Lietuvos rinką turėtų būti tiekiami kelių farmacijos kompanijų. Sergančiųjų hemofilija atstovai dar pageidavo, kad svarstant krešėjimo faktorių įtraukimo į kompensuojamų vaistų sąrašą klausimus, dalyvautų ir Lietuvos žmonių, sergančių hemofilija, asociacijos atstovas, kad būtų tinkamai atstovaujami ir ginami sergančiųjų interesai.

Apie hemofiliją:
Hemofilija yra paveldima genetinė liga, dėl kurios žmogaus organizmas negali užtikrinti kraujo krešėjimo. Negydoma sunki hemofilijos forma pasireiškia kraujo išsiliejimu į sąnarius ir raumenis, kas gali sukelti luošumą jau vaikystėje. Šia liga sergantiems žmonėms pavojingos net nedidelės chirurginės intervencijos, tokios kaip danties traukimas.

Apie Lietuvos žmonių, sergančių hemofilija, asociaciją:
Lietuvos žmonių, sergančių hemofilija, asociacija (LŽSHA) buvo įkurta 1996 m. LŽSHA yra Pasaulinės hemofilijos asociacijos ir Europos hemofilijos konsorciumo narė, aktyviai dalyvaujanti šių organizacijų veikloje bei palaikanti nuolatinį kontaktą su hemofilija sergančiais žmonėmis, su gydytojais. Taip pat ji rūpinasi nuo hemofilijos kenčiančių žmonių reikalais, jų integracija ir kt.

„Ši žinia privertė mus sunerimti – niekas iš mūsų negalime būti tikri, kad nesame užkrėsti šia liga“, – sakė Lietuvos žmonių, sergančių hemofilija, asociacijos vadovas Marius Pigulevičius.

Vasario mėnesį Jungtinės Karalystės Sveikatos apsaugos agentūra paskelbė, kad sergančiojo hemofilija organizme rasta prionų (baltyminių dalelių), kurie sukelia Kroicfeldo-Jakobo ligą. Šie prionai aptikti mirusio septyniasdešimtmečio vyro organizme. Tai pirmas toks atvejis, kai sergančiojo hemofilija organizme rasta šios pavojingos ligos sukėlėjų. Kol vyras buvo gyvas, jokių Kroicfeldo-Jakobo ligos požymių nebuvo pastebėta, mirė jis taip pat ne nuo šios ligos. Įtariama, kad Kroicfeldo-Jakobo liga vyras galėjo būti užkrėstas prieš vienuolika metų per plazmos kilmės krešėjimo faktorius.

„Prasidėjus kraujavimui mes turime tuoj pat susileisti reikalingo kraujo krešėjimo faktoriaus. Jie būna dviejų rūšių: plazmos kilmės ir rekombinantiniai. Rekombinantiniai yra visiškai saugūs, o plazmos kilmės – saugūs tiek, kiek žinomi ligų sukėlėjai. Kai kuriuos jų, kaip ir minėtos Kroicfeldo-Jakobo ligos, labai sunku nustatyti. Juo labiau, kad žmogus jau gali būti užsikrėtęs šia liga, net to neįtardamas duoti kraujo, nes ligos požymiai išryškėja vėliau. Taip nutiko ir Jungtinės Karalystės atveju“, – kalbėjo M.Pigulevičius.

Pasak jo, apie 70 proc. sergančiųjų hemofilija, iki 1992 metų per plazmos kilmės krešėjimo faktorius buvo užkrėsti hepatitu C. Atsiradus modernesnėms ligų sukėlėjų nustatymo bei virusų nukenksminimo technologijoms, tikimybė užsikrėsti hepatitu C sumažėjo. Tačiau, kaip rodo Jungtinės Karalystės atvejis, atsiranda vis naujų, pavojingų per kraują perduodamų ligų.

„Todėl mes siekiame, kad nors vaikai ir hemofilija sergantys asmenys, praėję hepatito C ir B gydymo kursus, būtų gydomi saugiais rekombinantiniais krešėjimo faktoriais“, – sakė M.Pigulevičius.

Apie hemofiliją:
Hemofilija yra paveldima genetinė liga, dėl kurios žmogaus organizmas negali užtikrinti kraujo krešėjimo. Negydoma sunki hemofilijos forma pasireiškia kraujo išsiliejimu į sąnarius ir raumenis, kas gali sukelti luošumą jau vaikystėje. Šia liga sergantiems žmonėms pavojingos net nedidelės chirurginės intervencijos, tokios kaip danties traukimas.

Apie Lietuvos žmonių, sergančių hemofilija, asociaciją:
Lietuvos žmonių, sergančių hemofilija, asociacija (LŽSHA) buvo įkurta 1996 m. LŽSHA yra Pasaulinės hemofilijos asociacijos ir Europos hemofilijos konsorciumo narė, aktyviai dalyvaujanti šių organizacijų veikloje bei palaikanti nuolatinį kontaktą su hemofilija sergančiais žmonėmis, su gydytojais. Taip pat ji rūpinasi nuo hemofilijos kenčiančių žmonių reikalais, jų integracija ir kt.