Hemofilijos A gydymas:

Gydymą efektą apsprendžia pakaitinės terapijos pradžia: kuo anksčiau pradedamas gydymas (pageidautina per pirmas valandas, įvykus kraujavimui), tuo mažesnis skausminis sindromas, mažesnis sąnarių ir raumenų pažeidimas ligos eigoje.

Šviežiai šaldyta plazma (ŠŠP)

Vienoje ŠŠP dozėje F VIII yra 180-250 v. Pradinė ŠŠP dozė neturi viršyti 15-20 ml/kg. Ši dozė pakeltų F VIII koncentraciją kraujyje tik iki 15-20%. Pilna hemostatinė dozė yra tada, kai kraujyje F VIII lygis viršija 25-30%. Manoma, jog kraujavimui į sąnarius sustabdyti, ši dozė yra pakankama, tačiau intraraumeninių kraujavimų metu, mažosios chirurgijos intervencijų metu F VIII koncentracija turi būti pakelta iki 50%. Supilti tokio kiekio ŠŠP, kad pakeltų FVIII lygį per 1 val. iki 30-50%, neįmanoma. Šiuo metu ŠŠP skirtina tik esant kitų krešėjimo faktorių deficitui, kurių gamyba dar neįdiegta, arba yra daugelio krešėjimo faktorių išsekimas: diseminuota intravazalinė koagulopatija (DIK’as), trombozinė trombocitopeninė purpura (TTP).

Krioprecipitatas

Vienoje porcijoje krioprecipitato (20-30ml) yra apie 80 v F VIII  ir vWF bei 200-300 mg fibrinogeno. Iškart reikia sulašinti nuo 6 iki 12 krioprecipitato dozių, infuzijas kartoti kas 12 val., todėl dažnai kyla alerginės reakcijos (žiūr. 2 lentelę).

F VIII koncentratas

F VIII faktoriaus koncentratai gaminami iš donorų plazmos su vienguba ar dviguba virusų inaktyvacija (Haemoctin SDH, Koate DVI, Haemofil M). Dozavimas 2-je lentelėje. Gaminamas ir rekombinantinis F VIII, tačiau jis labai brangus (1v – 4 Lt). Lietuvoje kompensuojami tik iš plazmos pagaminti preparatai, kurių 1 vieneto kaina apie 0,7 Lt.

Desmopresinas

Desmopresinas (Octostim), sintetinis vasopresino analogas, padidina F VIII koncentraciją kraujyje 2-3 kartus, bet tinka vartoti  sergantiems tik lengva hemofilijos forma bei vidutinio sunkumo atvejais, jeigu kraujavimai nestiprūs.

Antifibrinolitikai

E-aminokaproninė rūgštis ir traneksaminė rūgštis (Exacyl)  indikuotinos hemofiliniams kraujavimams stabdyti, ypač chirurginių intervencijų metu ir po jų. Jie neskirtini esant hematurijai ar kraujavimui į šlapimo pūslę, nes susidarę krešuliai gali sukelti ureterių ar uretros obstrukciją.

Inhibitorinės hemofilijos A gydymas

Inhibitorinės hemofilijos gydymas pats sudėtingiausias ir brangiausiai kainuojantis gydymas tarp visų paveldimų koagulopatijų. Ligoniams su neaukštu inhibitorių titru (<5 Bethesda vienetų) ir, esant nereikšmingiems kraujavimams, indikuotina skirti desmopresiną, t.y. sintetinį vazopresino analogą (Octostim) po 0,3 mg/kg ir antifibrinolitikus: e-aminokaproninę ar traneksaminę rūgštį. Esant sunkiems kraujavimams, būtina neatidėliotina F VIII koncentrato infuzija: pradinė dozė 150 v/kg, tęsiant pastovią infuziją po 1000 v kas val.

Daugeliui ligonių su inhibitoriais prieš F VIII , skiriant įprastines F VIII koncentrato dozes, inhibitorių titras dar labiau auga, kraujavimas tęsiasi. Alternatyvios priemonės: aktyvuotas protrombino komplekso koncentratai (FEIBA, Autoplex) ir rekombinantinis aktyvuotas VII faktorius (NovoSeven).