Kraujavimai, sukelti įgimtų ir įgytų krešėjimo faktorių stokos

Hemofilijos centro vadovas Dr. R. Jurgutis

Visi kraujo krešėjimo faktoriai yra baltyminės medžiagos, kurios  sintezuojamos kepenyse ir pastoviai cirkuliuoja kraujyje. Paveldimos kraujo krešėjimo sutrikimo  ligos pasireiškia, kai kraujyje trūksta vieno ar kelių (retai) krešėjimo faktorių arba, jei jie kokybiškai  pakitę.

Įgimtoms krešėjimo sutrikimo ligoms buvo siūlomi įvairūs pavadinimai, bet dažniausiai buvo vartojamas žodishemofilija: angiohemofilija, pseudohemofilija, parahemofilija, hemofilinės būklės. Rečiau liga vadinama pagal autoriaus, kuris pirmas aprašė naują krešėjimo sutrikimo atvejį, pavardę. Tarptautinį pripažinimą įgavo šių ligų romėniška numeracija, pvz.: X faktoriaus deficitas vietoj Stuart-Prower ligos (žiūr. 1 lentelę).

1 lentelė. Paveldimos kraujo krešėjimo sutrikimo ligos

Recesyvinės, susietos su X chromosoma
  • Hemofilija A (F VIII stoka, klasikinė hemofilija)
  • Hemofilija B (F IX stoka, Christmas liga)
Autosominės recesyvinės
  • XI faktoriaus stoka (Rosenthalio liga)
  • Protrombino stoka ( F II deficitas, hipoprotrombinemija)
  • V faktoriaus stoka (Parahemofilija, hipoproakcelerinemija)
  • VII faktoriaus stoka (Hipoprokonvertinemija)
  • X faktoriaus stoka (Stuart -Prower liga)
  • Afibrinogenemija
  • Hipofibrinogenemija
  • XII faktoriaus stoka (Hagemano liga)
  • XIII faktoriaus stoka (Fibriną stabilizuojančio faktoriaus deficitas)
Autosominės dominantinės
  • Von Willebrand’o liga (angiohemofilija, pseudohemofilija)
  • Disfibrinogenemijos
Kombinuoti deficitai
  • Su hemofilija A asocijuotos F V, F VII, F IX, F XI stokos, trombocitų disfunkcija.
  • Nuo vitamino K priklausomų faktorių stokos kombinacijos (F II, F VII, F IX  ir F X; F IX ir FXII; FVII ir F IX; F X ir F VII; FVII ir F V)
Įvairūs
  • Prekalikreino stoka
  • Aukšto molekulinio svorio kininogeno stoka
  • Fiziologinių inhibitorių stoka ( a2-antiplazmino, nenormalaus a1-antitripsino

G.M. Rodgers, C.S. Greenberg. Inherited coagulation disorders.
In Winrobe’s Clinical Hematology, 10th ed. 1998.

Krešėjimo faktoriai nėštumo metu ir  anstyvoje kūdikystėje:

Nėštumo metu, nepaisant daugelio krešėjimo faktorių koncentracijos padvigubėjimo, iš motinos per placentą vaisiui nepatenka jokie krešėjimo faktoriai.

Visus krešėjimo faktorius nuo 10-tos embrioninės savaitės vaisius pradeda gaminti pats. Faktorių koncentracija vaisiaus plazmoje didėja palaipsniui per visą nėštumo laikotarpį, bet gimstant vis tiek nepasiekia suaugusio žmogaus normos. Po gimimo greičiausiai suaugusiojo lygį pasiekia tik fibrinogenas ir F VIII. Kiti krešėjimo faktoriai suaugusiojo žmogaus lygį pasiekia tik 6-to mėnesio pabaigoje (1). Todėl nelengva įvertinti prailgintą ADTL arba sutrumpėjusį SPA rodiklį naujagimiui.

Straipsnio puslapiai: 1 2 3 4 5 6



Susiję straipsniai
LŽSH asociacija
info@hemofilija.lt
http://www.hemofilija.lt/

© 2010 LIETUVOS ŽMONIŲ SERGANČIŲ HEMOFILIJA ASOCIACIJA
Visos teisės saugomos.